Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Ангиомиолипома левой и правой почки
Медицинский эксперт статьи
Последняя редакция: 18.10.2021
Среди доброкачественных опухолей выделяется такое специфическое новообразование, как ангиомиолипома, которая может быть случайно обнаружена при визуализации органов брюшной полости. Хотя, достигая определенных размеров, данная опухоль может вызывать целый ряд симптомов и осложнений.
Первой по частоте локализацией ангиомиолипомы являются почки, [1] второй – печень; изредка такая опухоль образуется в селезенке, забрюшинном пространстве, легких, в мягких тканях, яичниках, маточных трубах.
Эпидемиология
Ангиомиолипома почек – наиболее частая доброкачественная опухоль данного органа –спорадически развивается у 0,2-0,6% людей после 40 лет, и среди пациентов преобладают женщины. [2]
Согласно клинической статистике, в 80% случаев возникают единичные образования.
Ангиомиолипома у детей встречается реже, чем у взрослых. По данным исследований, у 75% детей с туберозным склерозом в возрасте десяти лет обнаруживается почечная ангиомиолипома, и более чем в 50% случаев ее размер увеличивается. [3], [4]
Причины ангиомиолипомы
Точные причины ангиомиолипомы неизвестны, и она может возникать у взрослых среднего возраста спорадически. Но версия генетически обусловленного происхождения данных опухолей имеет веские подтверждения. Так, чаще всего ангиомиолипома почки связана с наследственным генетическим заболеванием – туберозным склерозом, который вызывается мутацией одного из двух генов-супрессоров опухолей: TSC1 (на длинном плече хромосомы 9q34) или TSC2 (на коротком плече хромосомы 16p13) и при котором – вследствие избыточной пролиферации клеток – образуются доброкачественные неоплазии различной локализации, в том числе – множественные ангиомиолипомы почек.
Ангиомиолипома паренхимы почки с кистозными изменениями выявляется почти у трети пациентов с таким прогрессирующим системным заболеванием, как легочный лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ), а также при его достаточно распространенном сочетании с туберозным склерозом. [5]
У детей отмечается связь появления многочисленных ангиомиолипом с наличием врожденного энцефалотригеминального ангиоматоза (синдрома Стерджа-Вебера), обусловленного случайными мутациями гена GNAQ (кодирующего гуанин-нуклеотид-связывающий белок G), или с нейрофиброматозом I типа, который является результатом мутацией гена белка нейрофибромина 1 (NF-1).
Факторы риска
Наиболее серьезным фактором риска развития данного новообразования эксперты считают туберозный склероз: билатеральные ангиомиолипомы – ангиомиолипома левой почки и одновременно ангиомиолипома правой почки – выявляются у 50-80% пациентов.
Среди общих факторов, повышающих риск появления данных опухолей, отмечаются генетические мутации, передаваемые по наследству или возникающие спонтанно в период внутриутробного развития, а также наличие некоторых системных синдромов.
Патогенез
Ангиомиолипомы определяются как мезенхимальные опухоли, то есть являются новообразованиями мезенхимальных стволовых клеток – взрослых плюро или мультипотентных стволовых клеток жировой, мышечной и сосудистой тканей.
Как предполагают, патогенез образования опухоли обусловлен повышенной способностью данных клеток к пролиферации, самообновлению путем деления и дифференцировке в клетки различных тканей (включая жировую, мышечную и соединительную). И морфологическая особенность классической ангиомиолипомы заключается в наличии в ее составе клеток жировой ткани (адипоцитов), гладкомышечных клеток и кровеносных сосудов (с утолщенными стенками и аномальными просветами).
Кроме того, данную опухоль считают периваскулярным эпителиоидно-клеточным новообразованием, которое, как утверждают многие исследователи, происходит из примыкающих к стенкам сосудов эпителиоидных клеток (эпителиоидных гистиоцитов). Являясь производными активированных макрофагов, эти клетки имеют сходство с эпителиальными, но имеют видоизмененный цитоскелет, более плотные клеточные мембранами и повышенную способность к агрегации и адгезии. [6]
Симптомы ангиомиолипомы
При наличии данной опухоли размером более 30-40 мм в диаметре основные симптомы – в случаях локализации образования в почках – проявляются в виде внезапных болей (в животе, боку или в спине); тошноты и рвоты; лихорадки, гипотонии/гипертонии, анемии. Иногда более крупные ангиомиолипомы могут спонтанно кровоточить, приводя к и гематурии.
Но отчетливые первые признаки всегда проявляются различными по интенсивности болями в животе.
Исключительно редкая опухоль – ангиомиолипома печени – у большинства пациентов бессимптомна и выявляется случайно; может заявить о себе незначительной болезненностью в правом подреберье и дискомфортом в животе. Но возможно и внутриопухолевое кровоизлияние с кровотечением в брюшную полость. [7]
К очень редким новообразованиям относится и ангиомиолипома надпочечника (с распространенностью в пределах 0,5-5%). Как правило, она себя никак не проявляет, однако при больших размерах вызывает боль в животе. [8], [9]
Ангиомиолипома селезенки может быть изолированной, но чаще связана с почечной ангиомиолипомой и туберозным склерозом; образование растет медленно и бессимптомно. При ангиомиоипоме средостения на фоне туберозного склероза развивается одышка, боли в груди, тошнота и рвота, отмечаются плевральные выпоты.
По-разному ведет себя ангиомиолипома мягких тканей, которая может образоваться, например, в передней брюшной стенке (в виде плотного узла), в кожных покровах любой локализации, в глубоких мышечных тканях.
Ангиомиолипома и беременность. При наличии у беременной своевременно не выявленной почечной ангиомиолипомы ее геморрагический разрыв, вызывающий кровотечение, может иметь фатальные последствия и для матери, и для плода. [10], [11]
Формы
При отсутствии единой классификации типы или виды ангиомиолипом различают не столько по локализации, сколько по их гистологии и визуализируемым характеристикам.
Ангиомиолипомы почек разделяют на спорадические (изолированные) и наследственные (связанные с туберозным склерозом). По гистологическим особенностям изолированные ангиомиолипомы делят на трехфазные (типичные) и однофазные (атипичные).
Кроме того, с использованием методов компьютерной и магнитно-резонансной визуализации трехфазный тип разделяется на опухоли с высоким содержанием жировой ткани и, соответственно, с низким; также специалистами учитывается то, как жировые клетки распределены в опухолевой массе.
Опухоли с незначительным содержанием адипоцитов и преобладанием гладкомышечных клеток называют эпителиоидными или атипичными, относя их к новообразованиям потенциально злокачественным.
Осложнения и последствия
Основные последствия и осложнения ангиомиолипомы включают:
- спонтанные забрюшинные кровотечения, способные привести к шоку;
- расширение кровеносных сосудов опухоли (аневризмы);
- разрушение паренхимы почек, приводящее к снижению функций почек и терминальной стадии почечной недостаточности (с угрозой необходимости диализа или нефрэктомии).
Эпителиоидная ангиомиолипома – в редких случаях – может трансформироваться в злокачественную опухоль с метастазами в лимфоузлы. [12]
Диагностика ангиомиолипомы
Визуализация, то есть инструментальная диагностика, играет в выявлении почечных ангиомиолипом ключевую роль. [13]
И анализы (микроскопическое исследование) образца ткани опухоли, получаемого путем чрескожной биопсии почек, [14] необходимы для дифференциации доброкачественной мезенхимальной опухоли с незначительным содержанием адипоцитов от почечно-клеточного рака. При эпителиоидной ангиомиолипоме может дополнительно потребоваться иммуногистохимический анализ образца ткани опухоли. [15]
Классическая, с достаточным количеством жировой ткани ангиомиолипома на УЗИ показывает гиперэхогенную массу, а образования меньше 30 мм могут давать акустическое затенение. Эхогенность тем ниже, чем меньше в составе новообразования жировых клеток, поэтому специалисты отмечают недостаточность диагностической надежности ультрасонографии (особенно при мелких опухолях).
Плотность адипоцитов в почечной опухоли отчетливо демонстрирует ангиомиолипома на КТ – в виде темных (гиподенсных) очагов. [16]
Если в опухоли слишком мало клеток жировой ткани, исследуется ангиомиолипома на МРТ, что позволяет визуализировать участки жира в образовании и определить их местонахождение путем сравнения T1-взвешенных изображений с частотно-избирательным подавлением жира и без него. [17]
Дифференциальная диагностика
Чрезвычайно важна дифференциальная диагностика. Если в опухоли количество адипоцитов низкое, то есть она ближе к эпителиоидноу образованию, должна быть дифференцирована ангиомиолипома или рак почки (почечно-клеточная карцинома, саркома и др.).
Также проводится дифференциация с забрюшинной липосаркомой с поражением почки, онкоцитомой, опухолью Вильямса, миелолипомой надпочечника.
Лечение ангиомиолипомы
Для каждого пациента лечение ангиомиолипомы ведется с учетом размера опухоли и клинической картины. Его цель – защита паренхимы почек с сохранением их функций. [18]
Методы варьируются: от активного наблюдения (с момента обнаружения опухоли) до медикаментозного лечения и хирургического вмешательства. Наблюдение за небольшими ангиомиолипомами почек (размеры которых не превышают 40 мм) включает ежегодное УЗИ почек, а при росте образования (как правило, на 5% в год) – КТ почек.
Критериями приемлемости для лечения, согласно рекомендациям Европейской ассоциации урологов (EAU), являются большие опухоли и наличие симптомов.
Хотя фармакологическая терапия ангиомиолипом находится на стадии исследований, основные лекарства, применяемые при ангиомиолипомах почек, связанных с туберозным склерозом и/или лимфангиолейомиоматозом, это блокирующие белок рапамицин (mTOR) иммуносупрессоры, останавливающие пролиферацию клеток: Рапамицин (Сиролимус), Эверолимус (Афинитор), Темсиролимус, Зотаролимус.
Использование данных препаратов длительное, поэтому следует иметь в виду высокий риск их побочных действий, включая снижение числа лейкоцитов и тромбоцитов и повышение уровня холестерина в крови, артериальную гипертензию, боли в абдоминальной области и кишечные расстройства, учащение инфекций (бактериальных, вирусных, грибковых). [19]
При больших размерах новообразований в почках проводится хирургическое лечение:
- селективная эмболизация сосудов; [20]
- радиочастотная или криоабляция опухоли; [21]
- частичная или полная нефрэктомия.
Пациентам со снижением функций почек дополнительно рекомендовано лечебное питание – диета №7.
Профилактика
К профилактическим мерам относят раннее выявление ангиомиолипом, а в качестве профилактического лечения симптоматических или больших опухолей (из-за риска кровотечения) применяется эмболизация артерий.
Прогноз
Если ангиомиолипомы быстро не увеличиваются и не имеют расширенных кровеносных сосудов, прогноз благоприятный. В противном случае развивается выраженная почечная недостаточность, требующая удаления почки или постоянного диализа.