Болезнь Вагнера. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

медицинский рецензент, редактор
Последний просмотр: 25.06.2018

Болезнь Вагнера также относится к витреоретинальным дистрофиям с аутосомно-доминантным типом наследования. Ген, ответственный за развитие болезни Вагнера, локализуется на длинном плече 5-й хромосомы.

Симптомы болезни Вагнера

Основные клинические симптомы болезни Вагнера - наличие миопии, часто высокой степени, и преретинальных  мембран   при   "оптически пустом" стекловидном теле в сочетании с ретиношизисом, дистрофией сетчатки и пигментного эпителия. Уже в возрасте 10-20 лет выявляют помутнения хрусталика, которые быстро прогрессируют; часто наблюдаются вторичная глаукома и отслойка сетчатки.

Диагностика болезни Вагнера

Диагноз устанавливают на основании семейного анамнеза, результатов биомикро- и офтальмоскопии, периметрии, электроретинографии и флюоресцентной ангиографии. При периметрии выявляют концентрическое сужение поля зрения, реже - кольцевидную скотому. ЭРГ резко субнормальная.

Что нужно обследовать?