Нейрофиброма

Плексиформная нейрофиброма

Плексиформная (диффузная) нейрофиброма - самая распространенная опухоль периферических нервов орбиты и встречается почти исключительно в сочетании с нейрофиброматозом I типа.

Плексиформная (диффузная) нейрофиброма проявляется у детей раннего возраста и виде периорбитальной припухлости.

Симптомы нейрофибромы

• Диффузное поражение орбиты с обезображивающей гипертрофией тканей вокруг глаза.
• Поражение век вызывает механический птоз характерной S-образной конфигурации. Пальпаторно измененные ткани напоминают «пакет с червями».
• Пульсация глаза без сопутствующего шума (лучше выявляется при аппланационной тонометрии) может быть при сочетании нейрофибромы с врожденным дефектом большого крыла основной кости.

Лечение крайне затруднено. Хирургия не показана, если вообще возможна, из-за сложных взаимоотношений между опухолью и важными структурами орбиты.

Изолированная нейрофиброма

Изолированная (локализованная) нейрофиброма встречается реже и сочетается с нейрофиброматозом I типа примерно в 10% случаев.

Изолированная (локализованная) нейрофиброма проявляется в 3 или 4 декадах жизни невыраженным умеренно болезненным экзофтальмом в сочетании со снижением зрения или ограничением подвижности глаза.

Лечение хирургическое, имеет прямое показание, так как опухоль хорошо отграничена и относительно бедна сосудами.