1. Главная
    2. »
  2. Здоровье
    3. »
  3. Болезни
    4. »
  4. Болезни детей (педиатрия)

VATER-ассоциация

медицинский рецензент, редактор
Последний просмотр: 24.06.2018
Fact-checked
х
Весь контент iLive проходит медицинскую проверку или проверку фактов для обеспечения максимальной точности.

У нас строгие правила выбора источников, и мы размещаем ссылки только на авторитетные медицинские сайты, научно-исследовательские учреждения и, по возможности, на рецензируемые медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) — это кликабельные ссылки на эти исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов неточен, устарел или вызывает сомнения, пожалуйста, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Эпидемиология VATER-ассоциации


1,6 на 10 000 новорождённых.

trusted-source
[1],
[2],
[3],
[4],
[5],
[6]

Причины VATER-ассоциации


Большинство случаев спорадические, без указаний на тератогенные или внешнесредовые факторы. Описано несколько семейных случаев.

trusted-source
[7],
[8]

Симптомы VATER-ассоциации


Спектр врождённых пороков очень широк и более 2/3 этих дефектов локализуется в нижнем сегменте тела (дефекты дистальных отделов кишечника, мочеполовые аномалии, кости таза и нижних конечностей). Дефекты верхнего сегмента тела включают атрезии пищевода, различные пороки лучевых структур, врождённые пороки сердца и верхних дыхательных путей.


Симптомокомплекс врождённых пороков развития:


  • Вертебральные дефекты (врождённые пороки позвоночника - незаращение дужек, бабочковидные позвонки) - 70%;

  • Ануса атрезия - 80%;

  • Трахео-эзофагальный свищ - 70%;

  • Ренальные дефекты - пороки почек или Радиальные дефекты - аплазия/гипоплазия лучевых структур кисти - 65%.

Диагностика VATER-ассоциации


Диагностические критерии: наличие 3 из 5 перечисленных выше врождённых пороков развития при нормальном хромосомном наборе.

trusted-source
[9],
[10],
[11],
[12],
[13],
[14]

Лечение VATER-ассоциации


Симптоматическое лечение.


Особенности ведения больных


При сочетании у новорождённого атрезии ануса с аномалиями позвоночника или кисти проводят тщательное обследование на наличие трахеопищеводного свища.


При сочетании у новорождённого патологии пищевода и лучевых структур кисти необходимо исключить врождённые пороки почек.

trusted-source
[15]

Прогноз


Определяется спектром и тяжестью выявленных врождённых пороков. Интеллект сохранен.


Новые публикации