Ювенильный полипоз толстой кишки (синдром Вейля) - редкое заболевание, по своей клинико-морфологической картине значительно отличающееся от других видов семейных множественных полипозов. Большинство членов семей, у которых наблюдается юношеский полипоз толстой кишки, в дальнейшем погибали от рака толстой кишки.

Синдром Кронкхайта - Канада описан американскими врачами L M. Cronkhite и W. J. Canada в 1955 г. Этот синдром представляет собой комплекс врожденных аномалий: генерализованный полипоз желудочно-кишечного тракта (в том числе двенадцатиперстной кишки и желудка), атрофию ногтей, алопецию, кожную гиперпигментацию, иногда - в сочетании с экссудативной энтеропатией, синдромом недостаточности всасывания, гипокальцие-, калие- и магниемией.

Семейный (ювенильный) полипоз толстой кишки - наследственное заболевание с аутосомно-доминантным путем передачи. Наблюдается множественный полипоз толстой кишки. Полипы, судя по данным литературы, обычно обнаруживают в подростковом возрасте, но встречаются они и в раннем детстве, и даже в старческом возрасте.

Синдром Пейтца-Егерса-Турена впервые описан J. Hutchinson в 1896 г. Более подробное описание дал F. L. A. Peutz в 1921 г. на основании наблюдения 3 членов семьи, у которых пигментация лица сочеталась с полипозом кишечника. Он высказал предположение о наследственном характере заболевания.

Впервые в 1951 г. Е. J. Gardner, а через 2 года Е. J. Gardner и R. С. Richards описали своеобразное заболевание, характеризующееся множественными кожными и подкожными поражениями, возникающими одновременно с опухолевыми поражениями костей и опухолями мягких тканей. В настоящее время это заболевание, сочетающее полипоз желудочно-кишечного тракта, множественные остеомы и остеофибромы, опухоли мягких тканей, названо синдромом Гарднера.

Диффузный (семейный) полипоз - наследственное заболевание, проявляющееся классической триадой: наличием множества полипов (порядка нескольких сот) из эпителия слизистой оболочки; семейный характер поражения; локализация поражения на всем протяжении желудочно-кишечного тракта. Заболевание заканчивается обязательным развитием рака в результате малигнизации полипов.

Почему возникают полипы толстого кишечника, как и опухоли вообще, до сих пор неизвестно. Диагноз "полипы толстого кишечника" ставят с помощью колоноскопии (с биопсией опухоли или полипообразного образования) и проводимой обычно при возникновении каких-то симптомов или осложнений, а также при «расширенной» диспансеризации определенных групп населения с повышенным риском канцероматоза.

Саркомы тонкой кишки представляют большую редкость. По статистике саркома тонкой кишки встречается в 0,003% случаев. Саркомы тонкого кишечника чаще встречаются у мужчин, притом в сравнительно молодом возрасте. Подавляющее число сарком относится к круглоклеточным и веретеноклеточным лимфосаркомам.

Аденокарциномы тонкой кишки редки. Опухоли, возникающие в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатеров), имеют ворсинчатую поверхность, обычно изъязвлены. В других отделах возможен эндофитный тип роста, при этом опухоль стенозирует просвет кишки. Перстневидноклеточный рак крайне редок.

Эпителиальные опухоли тонкой кишки представлены аденомой. Она имеет вид полипа на ножке или на широком основании и может быть тубулярной (аденоматозный полип), ворсинчатой и тубуловорсинчатой. Аденомы в тонкой кишке отмечаются редко, чаще всего в двенадцатиперстной кишке. Возможно сочетание аденомы дистального отдела подвздошной кишки с аденоматозом толстой кишки.