Болезнь Гольдмана-Фавре. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
Последний просмотр: 25.06.2018
Болезнь Гольдмана-Фавре - прогрессирующая витреоретинальная дистрофия с аутосомно-рецессивным типом наследования, которая характеризуется сочетанием пигментного ретинита с костными тельцами, ретиношизисом (центральным и периферическим) и изменениями в стекловидном теле (дегенерация с формированием мембран). Нередко наблюдается осложненная катаракта. Частым осложнением болезни Гольдмана-Фавре является отслойка сетчатки.
Симптомы болезни Гольдмана-Фавре
Функциональные симптомы соответствуют клиническим проявлениям болезни Гольдмана-Фавре. Плохое сумеречное зрение и ночная слепота отмечаются уже в возрасте 5-10 лет. Острота зрения снижена, наблюдаются кольцевые скотомы или концентрическое сужение поля зрения. Темновая адаптация нарушена. Одним из основных симптомов является нерегистрируемая или резко субнормальная ЭРГ.
Что беспокоит?
Что нужно обследовать?
Лечение болезни Гольдмана-Фавре
Эффективных методов лечения болезни Гольдмана-Фавре в настоящее время нет. Назначают препараты, улучшающие микроциркуляцию и обменные процессы в сетчатке. При отслойке сетчатки производят хирургическое лечение.