К тубулоинтерстициальным нефропатиям относят разнообразные заболевания почек, протекающие с первичным поражением преимущественно структур канальцев и интерстиция.

Синдром Барттера представляет собой генетически детерминированную канальцевую дисфункцию, проявляющуюся гипокалиемией, метаболическим алкалозом, гиперурикемией и повышением активности ренина и альдостерона.

Почечный несахарный диабет включает в себя полиурию, полидипсию и неспособность почек концентрировать мочу.

Почечный канальцевый ацидоз - метаболический, СКФ, как правило, не изменена. Проксимальный почечный канальцевый ацидоз формируется при снижении способности эпителиоцитов реабсорбировать бикарбонаты. Наблюдают изолированный или в рамках синдрома Фанкони (первичного и вторичного) проксимальный почечный канальцевый ацидоз.

Аминоацидурия (аминокислотурия) - увеличение экскреции аминокислот с мочой или присутствие в моче продуктов аминокислот, которые в норме не содержатся в ней (например, кетоновые тела).

Глюкозурия - увеличение экскреции глюкозы с мочой. Почечная глюкозурия часто является самостоятельным заболеванием; её, как правило, обнаруживают случайно; полиурию и полидипсию наблюдают крайне редко. Иногда почечной глюкозурии сопутствуют другие тубулопатии, в том числе в составе синдрома Фанкони.

Нефропатии, характеризующиеся преимущественно нарушением транспортных процессов, как правило, при сохранной фильтрационной функции почек, канальцевые дисфункции.