^

Болезнь Вильсона-Коновалова - Диагностика

Уровни церулоплазмина и меди в сыворотке обычно снижены. Дифференциальную диагностику проводят с острым и хроническим гепатитом, при котором уровень церулоплазмина может быть снижен из-за нарушения его синтеза в печени.

Болезнь Вильсона-Коновалова - Симптомы

Симптомы болезни Вильсона-Коновалова характеризуются разнообразием, что обусловлено повреждающим действием меди на многие ткани. Преимущественное поражение того или иного органа зависит от возраста.

Болезнь Вильсона-Коновалова - Патогенез

При болезни Вильсона-Коновалова имеется генетический дефект синтеза в печени церулоплазмина (медь-оксидазы), относящегося к а2-глобулинам. Значение церулоплазмина заключается в том, что он удерживает медь в крови в связанном состоянии.

Болезнь Вильсона-Коновалова - Причины

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-рецессивному типу.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) - редкое наследственное заболевание преимущественно молодого возраста, которое обусловлено нарушением биосинтеза церулоплазмина и транспорта меди, приводящее к увеличению содержания меди в тканях и органах, прежде всего в печени и головном мозге и характеризуется циррозом печени, двусторонним размягчением и дегенерацией базальных ядер головного мозга, появлением зеленовато-коричневой пигментации по периферии роговицы (кольцо Кайзера-Флейшера).

Избыточное накопление железа и повреждение печени

Фиброз и повреждение клеток печени прямо связаны с содержанием в них железа. Характер повреждения не зависит от причины накопления железа, будь то наследственный гемохроматоз или частые переливания крови. Фиброз наиболее выражен в перипортальных зонах - местах преимущественного отложения железа. Скармливание крысам карбонила железа приводит к хроническому повреждению и фиброзу печени.

Обмен железа в норме

В норме дневной рацион человека содержит около 10-20 мг железа (90% в свободном состоянии, 10% в соединении с гемом), из которых всасывается 1-1,5 мг. Количество всосавшегося железа зависит от его запасов в организме: чем выше потребность, тем больше железа всасывается.

Гемохроматоз

Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет) - наследственное заболевание, характеризующееся повышением всасывания железа в кишечнике и отложением в органах и тканях железосодержащих пигментов (преимущественно в виде гемосидерина) с развитием фиброза. Кроме наследственного (идиопатического, первичного) гемохроматоза существует и вторичный, развивающийся на фоне определенных заболеваний.

Хронический холангит

Хронический холангит представляет собой хроническое бактериальное воспаление желчных протоков (внепеченочных и внутрипеченочных).

Острый холангит

В первой стадии основной симптом - высокая температура тела с потрясающими повторяющимися ознобами. Начало внезапное, бурное. Температура тела повышается ежедневно или 1 раз в 2-3 дня. Характерны также схваткообразные боли в правом подреберье, рвота. Развивается выраженная слабость, снижается артериальное давление.