Специфического лечения первичного склерозирующего холангита не существует. При желтухе рекомендуются мероприятия, проводимые при хроническом холестазе и зуде. Особенно важна заместительная терапия жирорастворимыми витаминами.
Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Заболевание обычно развивается в возрасте 25-45 лет, но возможно даже у детей 2 лет (средний возраст 5 лет), обычно в сочетании с хроническим неспецифическим язвенным колитом.
Причина первичного склерозирующего холангита неизвестна. При первичном склерозирующем холангите все части билиарного дерева могут вовлекаться в хронический воспалительный процесс с развитием фиброза, приводящему к облитерации жёлчных путей и в итоге к билиарному циррозу. Вовлечение различных участков жёлчевыводящих путей неодинаковое.
Даже при несомненной инфекционной природе склерозирующего холангита по биохимическим, гистологическим и холангиографическим признакам он может ничем не отличаться от первичного склерозирующего холангита.
Причины склерозирующего холангита многочисленны. Исходом его являются прогрессирующий фиброз и как следствие исчезновение внутри и/или внепеченочных жёлчных протоков. На ранних стадиях повреждение жёлчных путей и гепатоцитов не столь выражено, печёночная недостаточность развивается позднее.
В основе синдрома Дабина-Джонсона (семейной хронической идиопатической желтухи с неидентифицированным пигментом в печеночных клетках) лежит врожденный дефект нарушения экскреторной функции гепатоцитов (постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха).
В основе синдрома Криглера-Найяра (негемолитической ядерной желтухи) лежит полное отсутствие в гепатоцитах фермента глюкуронилтрансферазы и абсолютная неспособность печени конъюгировать билирубин (микросомальная желтуха).
Синдром Жильбера является наследственно обусловленным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. В основе патогенеза заболевания лежит недостаточность в гепатоцитах фермента глюкуронилтрансферазы, конъюгирующей билирубин с глюкуроновой кислотой.
Вторичный билиарный цирроз печени - это цирроз, развивающийся вследствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных внугрипеченочных желчных протоков.
