Наиболее частый, а иногда и единственный, симптом опухоли Вильмса - пальпируемое или визуализируемое объёмное образование брюшной полости. В отличие от нейробластомы, лишь 20% пациентов с нефробластомой жалуются на боли в животе, как правило, связанные с кровоизлиянием в опухоль. В редких случаях первым проявлением болезни становится синдром «острого живота», который обусловлен разрывом опухоли.

Опухоль Вильмса (нефробластома) - злокачественное эмбриональное новообразование почки. На нефробластому приходится около 6% всех злокачественных новообразований у детей, это наиболее частая опухоль почки, вторая по частоте экстракраниальная солидная опухоль детского возраста и вторая по частоте злокачественная опухоль забрюшинного пространства.

В настоящее время программное лечение нейробластомы проводят в соответствии с группой риска. К независимым факторам риска относят возраст пациента старше одного года и наличие амплификации N МУС гена. Многие исследовательские группы вводят различные дополнительные факторы риска.

Диагноз нейробластомы ставят морфологически при исследовании биопсийного материала, полученного из первичной опухоли или метастазов, либо при выявлении поражения костного мозга в сочетании с повышением (более чем в три раза по сравнению с нормальными значениями) концентрации катехоламинов или их дериватов в крови или в моче.

Симптомы нейробластомы характеризуются крайним разнообразием и зависят от локализации и степени поражения того или иного органа. Наиболее часто опухоль локализуется в надпочечниках (40% случаев), далее по частоте следуют забрюшинное пространство (25-30%), заднее средостение (15%), малый таз (3%) и область шеи (1%). Редкие и неустановленные локализации наблюдают в 5-15% случаев нейробластомы.

Одна из отличительных особенностей данной опухоли - способность к спонтанной регрессии, напоминающая обратное развитие симпатической нервной системы в период эмбриогенеза. Симпатические хромаффинные параганглии возникают на ранних сроках эмбрионального развития в мозговом веществе надпочечников. К восьмой неделе эмбриогенеза гормонально активные паренхиматозные клетки адреналовой системы достигают больших размеров, а к моменту рождения резко уменьшаются.

В связи с редкостью нерабдомиосаркомных опухолей мягких тканей их лечение следует проводить в рамках многоцентровых исследований, позволяющих получать достоверные результаты и на их основании оптимизировать методы лечения. В лечении данного вида опухолей должны принимать участие специалисты различного профиля: хирурги, химиотерапевты, радиологи.