Симптомы муковисцидоза

У большинства пациентов первые симптомы муковисцидоза становятся заметны на первом году жизни, при этом до 6 мес заболевание манифестирует в 60% случаев. В неонатальном периоде муковисцидоз сопровождается признаками интестинальной обструкции (мекониальный илеус), в ряде случаев перитонитом, связанным с перфорацией кишечной стенки.

Что вызывает муковисцидоз?

Мутации гена МВТР в гомозиготном состоянии приводят к нарушению синтеза белка, формирующего хлорный канал в мембранах эпителиальных клеток, обеспечивающий пассивный транспорт ионов хлора. В результате данной патологии экзокринные железы выделяют вязкий секрет с высокой концентрацией электролитов и белка.

Муковисцидоз у детей

Муковисцидоз - это наследственное заболевание, поражающее экзокринные железы, главным образом желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. В результате развиваются ХОБЛ, недостаточность экзокринной части поджелудочной железы и аномально высокое содержание электролитов в поте. Диагноз ставят на основании потовой пробы или идентификации 2 мутаций, обусловливающих муковисцидоз у пациентов с характерными симптомами.

Синдром Швахмана-Даймонда

Синдром Швахмана-Даймонда - это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся недостаточностью поджелудочной железы, нейтропенией, нарушением хемотаксиса нейтрофилов, апластической анемией, тромбоцитопенией, метафизарным дизостозом, задержкой физического развития.

Острый аппендицит у детей

Острый аппендицит - самое частое хирургическое заболевание у детей (4:1000). Симптомы острого аппендицита у детей чрезвычайно разнообразны и вариабельны в зависимости от возраста пациентов и особенностей реактивности, выраженности воспалительного процесса, расположения отростка в брюшной полости.

Острый панкреатит у детей

Острый панкреатит - острое воспалительно-деструктивное поражение поджелудочной железы, связанное с активацией панкреатических ферментов внутри самой железы и ферментативной токсемией. У детей острый панкреатит встречается гораздо реже, чем у взрослых.

Как лечатся острые желудочно-кишечные заболевания?

Госпитализация требуется детям с тяжелой и осложненной формами заболевания, детям первого года жизни, детям с неблагоприятным преморбидным фоном, а также при неэффективности амбулаторного лечения.

Диагностика острых желудочно-кишечных заболеваний

Диагностика острых желудочно-кишечных заболеваний основывается на комплексном клинико-лабораторном подходе. Тщательно собранный анамнез и полноценно проведенное объективное обследование делают диагноз острого желудочно-кишечного заболевания достоверным, позволяют оценить тяжесть пациента и определить тактику ведения.

Симптомы острых желудочно-кишечных заболеваний

Клиника острых желудочно-кишечных заболеваний складывается из следующих основных синдромов: токсикоз, эксикоз, диспептический синдром.

Что вызывает острые желудочно-кишечные заболевания?

Парентеральная диспепсия связана с острыми заболеваниями вне ЖКТ (патологией дыхательной, сердечно-сосудистой, мочевыделительной и др. систем), когда на желудочно-кишечный тракт оказывают влияние интоксикация, гипоксия, нарушение кровообращения, изменения со стороны ЦНС и ВНС, нарушение моторики и появляется кишечная дисфункция.