Отличительная особенность системной красной волчанки - нарушения иммунной регуляции, сопровождающиеся утратой иммунологической толерантности к собственным антигенам и развитием аутоиммунного ответа с продукцированием широкого спектра антител, в первую очередь к хроматину (нуклеосоме) и его отдельным компонентам, нативной ДНК и гистонам.

Характер течения и степень активности системной красной волчанки устанавливают в соответствии с классификацией В.А. Насоновой (1972-1986). Характер течения определяют с учётом остроты начала, времени наступления генерализации процесса, особенностей клинической картины и скорости прогрессирования заболевания.

Системная красная волчанка - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органонеспецифических антитела к антигенам ядер клеток с развитием иммунного воспаления в тканях многих органов.

Болезнь Бехчета - системный васкулит мелких сосудов с некрозом сосудистой стенки и периваскулярной лимфомоноцитарной инфильтрацией; характеризуется триадой в виде рецидивирующего аортозного стоматита; генитальных изъязвлений и увеита. Встречается в любом возрасте, однако у детей болезнь Бехчета - редкая патология. Выявлена генетическая предрасположенность, связь с HLA-B5,B-51h, DRW52.

Микроскопический полиартериит - некротизирующий васкулит с поражением сосудов мелкого калибра, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами (АНЦА); носит распространенный характер с поражением многих органов и систем, но наиболее выраженные изменения наблюдаются в легких, почках и коже. Выделен в отдельную нозологическую форму системных васкулитов в последние годы и включен в классификацию 1992 г..

Гранулематозный воспалительный ангиит - синдром Черджа-Штрауса относится к группе системных васкулитов с поражением сосудов мелкого калибра (капилляров, венул, артериол), ассоциированный с обнаружением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА). У детей эта форма системного васкулита встречается редко.