Симптомы воспалительной миопатии

При дерматомиозите, особенно у детей, заболевание начинается с общих проявлений, например, лихорадки и недомогания. Затем появляется характерная сыпь, которая сопровождает или, чаще, предшествует развитию слабости проксимальных мышц. Возникает гиперемия щек; на веках, особенно верхних, появляется сыпь с фиолетовым оттенком, часто сопровождаемая отеком и телангиоэктазиями.

Патогенез воспалительной миопатии

Наличие воспалительных инфильтратов при дерматомиозите, полимиозите и миозите с включениями прежде всего свидетельствует о важности аутоиммунных механизмов в патогенезе этих заболеваний. Исследования антигенов HLA показали, что у больных с дерматомиозитом и полимиозитом чаще встречается антиген HLA-DR3 в неравновесном сцеплении с HLA-В8.

Воспалительные миопатии

Воспалительные миопатии - гетерогенная группа приобретенных заболеваний мышц, характеризующихся их дегенерацией и воспалительной инфильтрацией. Наиболее частыми вариантами воспалительных миопатии являются дерматомиозит (ДМ), полимиозит (ПМ), миозит с включениями (MB). Важно заметить, что воспалительные миопатии могут быть также связаны с паразитарными инвазиями или вирусными инфекциями, а также с системными заболеваниями, такими как васкулиты, саркоидоз, ревматическая полимиалгия

Миастенический синдром Ламберта-Итона: причины, симптомы, диагностика, лечение

Миастенический синдром Ламберта-Итона характеризуется слабостью и утомляемостью мышц при нагрузке, которые наиболее выражены в проксимальном отделе нижних конечностей и туловище и иногда сопровождаются миалгиями. Вовлечение верхних конечностей и наружных мышц глаз при миастеническом синдроме Ламберта-Итона наблюдается реже, чем при миастении.

Миастения - Лечение

Лечение миастении включает симптоматическую терапию с использованием ингибиторов ацетилхолинэстеразы, а также терапию, направленную на изменение естественного течения заболевания (тимэктомия, иммуносупрессия кортикостероидами, азатиоприном и/или циклоспорином, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин).

Миастения - Диагностика

Важное значение для диагностики миастении имеют фармакологические пробы, основанные на введении средств, которые блокируют фермент ацетилхолинэстеразу (АХЭ), катализирующую распад ацетилхолина. Эти средства способны уменьшать выраженность симптомов миастении. Эдрофоний (тензилон) - короткодействующий ингибитор ацетилхолинэстеразы, который при внутривенном введении увеличивает силу мышц, предварительно ослабленных за счет нагрузки во время осмотра (например, мышцы, поднимающая верхнее веко, дельтовидной или подвздошно-поясничной мышцы).

Миастения - Симптомы

Симптомы миастении проявляются слабостью и патологической утомляемостью мышц, выраженность которых может существенно колебаться на протяжении дня и ото дня ко дню. Слабость обычно нарастает во второй половине дня и при физической нагрузке и уменьшается после отдыха. Первоначально часто вовлекаются наружные мышцы глаз и мышцы век, что вызывает двоение и птоз.

Миастения - Что происходит?

Миастения - классический пример аутоиммунного заболевания, опосредуемого аутоантителами и зависимого от функции Т-клеток. Основные физиологические и морфологические изменения при миастении локализованы в нервно-мышечном соединении и прежде всего зависят от антител к ацетилхолинэстеразе, которые снижают численность ацетилхолинэстеразы на мышечной постсинаптической мембране.

Миастения

Миастения (Myasthenia gravis) - приобретенное аутоиммунное заболевание, проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц. Заболеваемость миастенией составляет менее 1 случая на 100 000 населения в год, а распространенность - от 10 до 15 случаев на 100 000 населения. Миастения особенно часто встречается у молодых женщин и мужчин старше 50 лет.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) - симметричная полиневропатия или полирадикулоневропатия, проявляющаяся слабостью мышц, снижением чувствительности и парестезиями.