^

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии - расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве. Различают наследственные и приобретенные.

Гаптеновая иммунная тромбоцитопения

Симптомы гаптеновой иммунной тромбоцитопении развиваются остро. Образование петехий носит спонтанный характер. Пурпура проявляется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями в кожу и подкплсиую клетчатку, кровотечениями из слизистых оболочек, носовыми кровотечениями. Могут быть желудочно-кишечные и маточные кровотечения у девочек в пубертатном возрасте.

Синдром Вискотта-Олдрича у детей

Синдром Вискотта-Олдрича проявляется экземой, рецидивирующими инфекциями и тромбоцитопенией. Симптомы синдрома Вискотта-Олдрича появляются в неонатальном периоде или в первые месяцы жизни. Чаще всего дети умирают в раннем возрасте. В неонатальном периоде кровотечения часто представлены меленой, позднее присоединяется пурпура.

Как лечится тромбоцитопеническая пурпура?

При отсутствии кровотечений из слизистых оболочек, слабо выраженных экхимозах после ушибов, количестве тромбоцитов более 35 000/мм3 лечение обычно не требуется. Больным следует избегать занятий контактными видами спорта. Менструирующим девочкам полезны длительно действующие препараты прогестерона (Депо-провера и другие) для задержки менструации на несколько месяцев с целью профилактики интенсивных маточных кровотечений.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

В периферической крови у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, помимо тромбоцитопении, может быть умеренная эозинофилия. При выраженной кровопотере развивается анемия.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура бывает острой, хронической и рецидивирующей. При острой форме количество тромбоцитов нормализуется (более 150 000/мм3) в течение 6 мес после постановки диагноза без возникновения рецидивов.

Причины и патогенез тромбоцитопенической пурпуры

Причины тромбоцитопенической пурпуры точно не установлена; среди предшествующих развитию идиопатической тромбоцитопенической пурпуры факторов отмечают вирусные и бактериальные инфекции (40% случаев), прививки и введение гамма-глобулина (5,5%), хирургические операции и травмы (6%); в 45% случаях заболевание возникает спонтанно без предшествующих причин.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура - заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов (менее 100 000/мм3) при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и наличием на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.

Болезни тромбоцитов

При снижении количества тромбоцитов или нарушении их функции возможно возникновение кровотечений. Наиболее типичны кровотечения из повреждённой кожи и слизистых оболочек: петехии, пурпура, экхимозы, носовые, маточные, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия. Внутричерепные кровоизлияния встречаются достаточно редко.

Тромбофилия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Тромбофилия - хроническое состояние организма, при котором на протяжении длительного периода (месяцы, годы, в течение всей жизни) существует тенденция либо к спонтанному тромбообразованию, либо к неконтролируемому распространению тромба за пределы повреждения.