^

Диагностика апластической анемии

План обследования больных апластическими анемиями

Симптомы апластической анемии

Симптомы апластических анемий напрямую связаны со степенью снижения 3 важнейших показателей периферической крови - гемоглобина, тромбоцитов и нейтрофилов. Подавляющее большинство больных апластическими анемиями обращаются к врачу по поводу кровоточивости, причём угрожающие жизни кровотечения в качестве первого клинического проявления болезни встречаются очень редко.

Классификация апластической анемии

В зависимости от того, имеет ли место изолированное угнетение эритроидного ростка или всех ростков, различают парциальные и тотальные формы апластических анемий. Они сопровождаются соответственно изолированной анемией или панцитопенией. Выделяются следующие варианты болезни.

Патогенез апластической анемии

Согласно современным представлениям, основанным на многочисленных культуральных, электронно-микроскопических, гистологических, биохимических, ферментативных методах исследования, в патогенезе апластической анемии имеют значение три основных механизма: непосредственное повреждение полипотентных стволовых клеток (ПСК), изменение микроокружения стволовой клетки и вследствие этого торможение или нарушение ее функции; иммунопатологическое состояние.

Причины апластической анемии

Причина развития апластической анемии до сих пор до конца не выяснена. Выделяют экзогенные и эндогенные этиологические факторы развития апластической анемии.

Метгемоглобинемия

Метгемоглобин в отличии от обычного гемоглобина содержит не восстановленное железо (Fe2+), а окисленное (Fe3+) и в процессе обратимой оксигенации оксигемоглобин (Нb О2) частично окисляется в метгемоглобин (Mt Hb).

Дефицит активности глюкозофосфатизомеразы

У гетерозиготов активность глюкозофосфатизомеразы в эритроцитах составляет 40-60 % от нормы, болезнь протекает бессимптомно. У гомозиготов активность фермента составляет 14-30 % от нормы, заболевание протекает в виде гемолитической анемии. Первые проявления болезни могут наблюдаться уже в неонатальном периоде - отмечаются выраженная желтуха, анемия, спленомегалия.

Апластическая анемия

Апластическая анемия - это сборная группа заболеваний, основным признаком которых является депрессия костномозгового кроветворения по данным аспирата и биоптата костного мозга и периферическая панцитопения (анемия разной степени выраженности, тромбоцитопения, лейкогранулоцитопения и ретикулоцитопения) при отсутствии диагностических признаков лейкоза, миелодиспластического синдрома, миелофнброза и метастазов опухоли.

Анемия Фанкони: причины, симптомы, диагностика, лечение

Анемия Фанкони была впервые описана в 1927 г. швейцарским педиатром Гвидо Фанкони, который сообщил о 3 братьях с панцитопенией и физическими пороками. Термин «анемия Фанкони» был предложен Негели в 1931 г. для обозначения комбинации семейной анемии Фанкони и врождённых физических пороков.

Витамин В6-дефицитные анемии: причины, симптомы, диагностика, лечение

Витамин В6 в больших количествах содержится в свежих овощах, злаках, дрожжах, мясе, яичных желтках и других продуктах. Поэтому истинный гипо- или авитаминоз витамина В6 встречается очень редко и в основном у детей грудного возраста.