Иммунные гемолитические анемии

Иммунные гемолитические анемии - это гетерогенная группа заболеваний, при которых клетки крови или костного мозга разрушаются антителами или сенсибилизированными лимфоцитами, направленными против собственных неизмененных антигенов.

Как лечится серповидно-клеточная анемия?

Трансфузионная терапия при серповидноклеточной анемии чревата повышением вязкости крови до тех пор, пока уровень Hb S не будет значительно снижен; гематокрит не должен превышать 25-30% перед началом трансфузии эритроцитарной массы.

Диагностика серповидно-клеточной анемии

В гемограмме выявляют нормохромную гиперрегенераторную анемию - концентрация гемоглобина обычно составляет 60~80 г/л, число ретикулоцитов 50-150 %. В мазках периферической крови обычно содержатся эритроциты, подвергшиеся необратимому «серплению» - серповидные эритроциты; обнаруживаются также анизо- и пойкилоцитоз, полихроматофилия, овалоцитоз, микро- и макроцитоз, встречаются кольца Кебота и тельца Жолли.

Симптомы серповидно-клеточной анемии

Серповидно-клеточная анемия протекает в виде эпизодов болевых приступов (кризов), связанных с окклюзией капилляров в результате спонтанного «серпления» эритроцитов, чередующихся с периодами ремиссии. Кризы могут провоцироваться интеркуррентными заболеваниями, климатическими условиями, стрессами, возможно спонтанное возникновение кризов.

Причины и патогенез серповидно-клеточной анемии

Основной дефект при данной патологии заключается в выработке HbS в результате спонтанной мутации и делеции гена β-глобина на хромосоме 11, что приводит к замене валина на глутаминовую кислоту в положении VIР-полипептидной цепи (а2, β2, 6 вал).

Серповидно-клеточная анемия

Серповидно-клеточная анемия - это тяжелая хроническая гемолитическая анемия, возникающая у лиц гомозиготных по серповидному гену, сопровождающаяся высоким уровнем смертности.

Как лечится талассемия?

Переливание эритроцитарной массы при талассемии необходимо для поддержания уровня гемоглобина около 120 г/л, что предотвращает развитие вторичного гиперспленизма, деформации костей скелета и гиперволемии за счёт угнетения собственного неэффективного эритропоэза. Интервал между трансфузиями в среднем составляет 2-6 нед и зависит от возможности пациента посещать клинику с определённой частотой, а также от объёма имеющейся эритроцитарной массы.

Альфа-талассемия

Альфа-талассемия - это группа заболеваний, распространенных в Юго-Восточной Азии, Китае, Африке, Средиземноморье. Две почти идентичные копии гена альфа-глобина находятся на хромосоме 16. В 80 - 85 % случаев альфа-талассемии происходит потеря одного или нескольких из этих четырех генов. У остальных больных эти гены сохраняются, но не функционируют.

Бета-талассемия

Бета-талассемия (бета-тал) - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся уменьшением или отсутствием синтеза бета-глобиновых цепей. В зависимости от тяжести состояния выделяют 3 формы бета-талассемии: большую, промежуточную и малую.

Талассемии

Талассемии - это гетерогенная группа наследственно обусловленных гипохромиых анемий, имеющих различную тяжесть течения, в основе которых лежит нарушение структуры цепей глобина.